โรคงวงช้าง (Frontoethmoidal Encephalomeningocele)
นพ.นนท์ โรจน์วชิรนนท์
14 เม.ย. 58
เป็นความพิการแต่กำเนิดที่ผู้ป่วยมาพบแพทย์เพราะมีก้อนงอกออกมาตรงดั้งจมูกระหว่างตาทั้งสองข้าง มีขนาดต่างๆกันตั้งแต่ขนาดเท่าเม็ดถั่วหรืออาจใหญ่มากจนมีลักษณะคล้ายงวงของช้าง ชาวบ้านจึงเรียกว่า โรคงวงช้าง
ความผิดปกตินี้เกิดจากมีรูรั่วในกะโหลกศีรษะส่วนหน้าตรงตั้งแต่เป็นทารกอยู่ในครรภ์มารดาช่วง 3 เดือนแรก และก้อนที่ยื่นออกมาจะประกอบด้วยน้ำหล่อสมองและ/หรือเนื้อสมองอยู่ภายในถุงผิวหนัง
โรคนี้พบความชุกชุมประมาณ 1 ราย ต่อเด็กที่เกิดมา 5,000 ราย พบมากในแถบประเทศเอเซียตะวันออกเฉียงใต้ ได้แก่ ประเทศไทย ลาว เขมร มาเลเซีย พม่า อินโดนีเซีย ฟิลิปปินส์ พบน้อยมากในหมู่ประเทศตะวันตก จีน เวียตนาม ฯลฯ
ในประเทศไทยพบชุกชุมในภาคอิสาน ภาคเหนือตอนล่าง ภาคกลางตอนบน พบในครอบครัวที่เป็นไทยแท้และมีฐานะยากจน และมักพบในครรภ์มารดาที่หยุดพักการตั้งครรภ์มานานราว ๆ 10 ปีแล้วมีลูก
การตรวจวินิจฉัย
โรคงวงช้างนอกเหนือจากมีความผิดปกติที่มีก้อนบนใบหน้าแล้ว ผนังกระบอกตาด้านในจะถูกเบียดให้ห่างจากกันมากกว่าปกติ จมูกยาวกว่าปกติ ฯลฯ มักมีความผิดปกติในสมองร่วมด้วยราวๆ 60% ดังนั้นจึงควรทำเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CAT scan) ทุกราย การตรวจรักษาควรทำเป็นแบบสหสาขาจากแพทย์หลายสาขาวิชา
การรักษา
ควรทำผ่าตัดผู้ป่วยในระยะขวบปีแรก เพื่อป้องกันปัญหาต่างๆ ที่อาจตามมา ได้แก่
- ปัญหาการทำงานของสมอง
- ปัญหาการเกิดอุบัติเหตุเข้าบนก้อนสมองที่ยื่นออกมา
- ปัญหาการติดเชื้อที่อาจเข้าถึงสมองได้โดยง่าย
- ปัญหาสายตาที่ถูกบดบังและลูกตาที่อยู่ห่างจากกันมากกว่าปกติ
- ปัญหาก้อนมาทับจมูกทำให้หายใจลำบาก
- ปัญหาความสวยงาม, การเข้าสังคม
การรักษาก็โดยการผ่าตัดร่วมกันระหว่างศัลยแพทย์ตกแต่งและประสาทศัลยแพทย์ โดยมีวิสัญญีแพทย์เป็นผู้ให้ยาระงับความรู้สึก โดยหลักการรักษาก็คือ อุดรูรั่วตรงฐานกะโหลกศีรษะส่วนหน้า ตัดก้อนออก ผ่าตัดเคลื่อนย้ายกระบอกตาด้านในให้เข้ามาหากัน ตกแต่งและเสริมจมูก ฯลฯ โดยใช้วิธี "จุฬาเทคนิค"
การผ่าตัดรักษาโรคงวงช้างโดยทั่วไป แพทย์จะเปิดกะโหลกศีรษะหน้าผากส่วนบน (frontal craniotomy) กันสมองไว้ ตัดก้อนออก เคลื่อนย้ายกระบอกตาเข้าหากัน แต่ "วิธีจุฬาเทคนิค" มีความพิเศษที่ต่างจากวิธีที่ทำทั่วๆไป คือ เป็นวิธีที่ไม่ต้องเปิดกะโหลกหน้าผากส่วนบน แต่จะเปิดเจาะกระดูกตรงโคนดั้งจมูกเป็นรูปตัว T เล็กๆ ตัดก้อนออก เย็บปิดรูรั่ว เคลื่อนย้ายกระดูกกระบอกตาเฉพาะด้านในให้เข้ามาหากัน ตกแต่งเสริมจมูก วิธีนี้จึงเป็นวิธีผ่าตัดที่ทำได้ง่ายได้ผลดีกว่าวิธีอื่น คือ
- สมองไม่ถูกกดดันระหว่างผ่าตัด จึงไม่ได้รับผลกระทบกระเทือน ผู้ป่วยจึงฟื้นตัวเร็ว
- ร่นระยะเวลาผ่าตัดให้สั้นลง, การดมยาสลบน้อยลง
- ความเสี่ยงต่างๆ น้อยลง เช่น ความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ
- ประหยัดทั้งค่าใช้จ่ายระหว่างผ่าตัด, ระยะพักฟื้น ฯลฯ
ดังนั้น วิธีผ่าตัดรักษาโรคงวงช้างโดย "วิธีจุฬาเทคนิค" จึงเป็นวิธีที่ดีและเหมาะสม ที่กำลังแพร่หลายไปทั่วประเทศและต่างประเทศ เป็นการเผยแพร่พระนาม "จุฬาลงกรณ์" ให้ขจรขจายไปทั่วโลกด้วย
